CAUSAS DAS EPILEPSIAS E SINDROMES EPIÉPTICOS

O acondicionamento genético, quer dizer a predisposição a aparecer crises, o predominante exclusivo, são as epilepsias idiopáticas em os factores ambientais jogão um papel menor, é evidente, a explicação Nas epilepsias à dois factores implicados, um genético e outro adquirido. Em algumas epilepsias o de que em uma família concreta, uma pessoa padeça crises e outras não. Nos últimos anos pôde-se identificar os genes de alguns síndromes epilépticos idiopáticos, como o das convulsões neonatais familiares benignas no cromossoma 20, na epilepsia mioclónica progressiva e epilepsias mioclonicas juvenis no cromossoma 6.
Os factores adquiridos são, agressões cerebrais que se podem produzir em qualquer época da vida.
Epilepsias sintomáticas: a pré disposição passa a um segundo plano, mas que justifica também, que umas pessoas sofram crises epilépticas e que outras com a mesma agressão neurológica não! É facto de que algumas epilepsias sintomáticas estêm causadas por doenças condicionadas geneticamente, com algum tipo de herança mendeliana, autosómica dominante, autossómica recessiva, ou ligada ao cromossoma X, entre estas doenças destaca a esclerose tuberosa, os erros congénitos do metabolismo e as doenças mitocondriais, transmitindo-se estas ultimas habitualmente por herança materna ligada ao ADN mitocondrial.
Sem embargo, a maioria das epilepsias sintomáticas estão causadas por factores adquiridos muito diversos, clarificar-se tradicionalmente em prenatais, perinatais e adquiridos. Entre os factores prenatais, destacam as malformações da linha média cerebral agenésia do corpo caloso da migração e diferenciação celular, licenfalia, paquigiria, polimicrogiria e malformações cerebrais mais complexas… infecções do sistema nervoso, como toxoplasmose ou cintromegalia… lesões isquémicas, intoxicações materno fetais, etc.
Entre os factores perinatais destacam o síndrome hipóxico-isquémico e as hemorragias intra cranianas do recém nascido; em segundo plano ficam as infecções meningo-cefalicas e os transtornos metabólicos.
Os factores posnatal mais frequentes são… meningo-encefalitis, traumatismos crânio encefálicos, transtornos metabólicos, tumores intra cranianos, malformações vasculares e agentes tóxicos.
(as palavras complexas são palavras técnicas para abreviar o texto podem ser compreendidas depois de ser consultado vários dicionários)

FACTORES DESENCADEANTES DAS CRISES EPILÉPTICAS

Em algumas ocasiões os neurónios podem activar-se por factores concretos e originar as crises de epilepsia.
Estes factores podem ser ambientais ou estar relacionados com mudanças biológicas fisiológicas, como o sono, preferentemente na fronteira com a vigília, quero dizer, entre o adormeceu e o despertar.
Menos influencia têm as oscilações hormonais da puberdade ou a mono pausa.
Entre os factores também tem uma importância especial os transtornos do sono, preferentemente a privação do mesmo ou a diminuição do numero habitual de horas de sono. Menos peso especifico tem o cansaço o stress emocional o jejum prolongado ou a febre alta, factores com maior influencia em crianças com menos de 5 anos.
Entre outros factores destaca, o mau cumprimento terapêutico, quero dizer a suspensão ou o esquecimento da toma da medicação por parte do doente ou da família. Esta é a causa mais frequente pela aparição de novas crises em pessoas farmacologicamente controladas.
Menção aparte merecem as crises epilépticas desencadeadas por estímulos sensoriais auditivos, gustativos, olfactivos ou outros… destacando os estímulos visuais… a estimulação luminosa intermitente ou os deste-lhos de luz entrecortados, tanto durante o resisto do EEG, como na vida habitual EXEMPLO passar com um veiculo por postes alinhados ou arcos de pontes também por bosques onde as arvores entrecortem a luz.
Um mecanismo parecido são as crises desencadeadas pela televisão, pelos tubos de néon intermitentes ou as luzes das discotecas.
Em outras epilepsias as crises são desencadeadas por estímulos como a musica o cálculo mental a leitura, etc.
A estas epilepsias raras é dado o nome de EPILEPSIAS REFLEXAS.

CONVULSÕES FEBRIS E A SUA RELAÇÃO COM EPILEPSIA

Define-se, como convulsão febril à crise convulsiva precipitada pela febre, não sendo esta motivada por uma infecção intra craniana (meningites, encefalites).

As convulsões febris afectam a 3 ou 4 de cada 100 crianças dos 6 meses aos 5 anos de idade, coincidindo habitualmente com febre superior a 38,5 graus, mas com a intervenção de outros factores primordiais, da predisposição genética e da idade, e em ocasiões outros factores segundários, como a tenção emocional, a prevenção do sono ou algumas mudanças metabólicas pouco conhecidas ainda.

O risco de padecer convulsões febris, que é 3-4% na população infantil, aumenta a 10-20% quando as padecerão 1 irmão e 1 dos pais, e a 50% com convulsões febris de 1 irmão e ambos pais.

O Electroencefalográfico, não tem valor diagnostico, prognostico nem terapêutico, nas crianças que apresentam convulsões febris, pelo qual só se registra excepcionalmente, quando o indica o Neuropediatra. 40% das crianças que sofreram a primeira convulsão febril, vão sofrer uma segunda, e a metade de estas vão sofrer uma terceira, de modo que o 9-17% de crianças vão padecer 3 ou mais crises febris, o risco de recidiva é maior se a primeira convulsão febril, aconteceu durante o primeiro ano de vida e quando á antecedentes familiares de convulsões febris ou de epilepsia. A atitude terapeuta actual é a de parar as recidivas das convulsões febris, em caso de recidivas, o médico pautará tratamento com DIAZEPAM rectal (STESOLID) uma bisnaga de 5 mg em crianças ate aos 2 anos, maiores de 2 anos uma bisnaga de 5 mg, dose que se repete se a convulsão não pára em 5 minutos, para maiores de 5 anos dose de 10 mg.

O tratamento diário com valproato (DEPAKINE) só se indica em casos especiais, que são seleccionados pelo Neuropediatra.

Em qualquer caso, o que estes fármacos conseguem é reduzir o risco de recidivas das convulsões febris, e não para prevenir a aparição posterior de epilepsia, que é um pouco maior nestas crianças do que naquelas em que não aparecerão convulsões febris.       

                   

                               

            

SIGNIFICADO DA EXPLORAÇÃO CLINICA E NEUROLOGICA ÀS PESSOAS COM EPILEPSIA

Quando se suspeita que uma pessoa padece de epilepsia, realiza-se um exame físico completo para detectar ou descartar signos que podem ser úteis para orientar ate á origem da doença. Valoriza-se cuidadosamente,  altura, peso, perímetro cefálico, manchas na pele, (brancas ou cor café com leite,), na cabeça a forma da mesma, suturas e sopros intra cranianas mediante auscultação craniana, aspecto do cabelo, pescoço, tórax, extremidades, etc. é conveniente a toma arterial, valoração da visão e da audição.

Exploração Neurológica, é a mais importante, junto com a história clínica, e tem como objectivo detetar signos que facilitem a localização, de um possível transtorno cerebral responsável da epilepsia. O exame neurológico é necessário e pode dar uma informação muito valiosa, tanto imediatamente depois de uma crise aguda,(fase pós critica) como no momento inter critico.

A exploração neurológica a uma criança pequena e a um adulto são muito diferentes, e se deve incluir sempre o exame dos nervos cranianos, força muscular, tono, reflexos, marcha, sensibilidade, coordenação e fundo do olho. É conveniente valorizar o desenvolvimento psicomotor na criança pequena e funções mentais superiores na criança mais velha, no adulto, estes estudos devem-se  realizar durante todo o curso evolutivo, para detectar ou descartar efeitos negativos da doença ou dos fármacos nas funções cognitivas.

VALORAÇÃO DO FUNDO DO OLHO. O exame do fundo do olho pode dar uma informação muito valiosa. É tanto mais difícil de realizar quanto menor a idade do doente, em algumas ocasiões, requer anestesia para se poder concretizar mas, a partir dos 3-4 anos é uma exploração rápida e simples, que só precisa de um mínimo grau de colaboração, ao valorar o fundo do olho pode-se confirmar ou descartar a existência de hiper-tenção intra craniana, de infecções recentes ou antigas, por hemorragia, mal formações, doenças degenerativas, tumores e outros transtornos sistémicos.    

                      

                                      

TIPO DE CRISES EPILÉPTICAS

As crises epilépticas, podem-se originar numa área concreta do cérebro (crises focais ) ou na totalidade das células cerebrais (crises generalizadas).

Entre as crises focais ou parciais, se distinguen-se:

1-crises focais simples: Sem perder o conhecimento. Podem-se manifestar por visão de luzes, audição de sons, sacudidas de um braço ou uma perna, um tremer da face etc. 2-crises focais complexas: O seu carácter é a perca da consciência, seguido habitualmente de movimentos de mastigação, desvio da cabeça, movimentos automáticos como arranjar a roupa, etc. A consciência recupera-se lentamente, com confusão durante algum tempo. 3-crises focais com generalização segundária: são crises focais, de simples a complexas, em que se irradia a hiper excitabilidade inicial ao resto dos neurónios cerebrais, com uma crise convulsiva tónico clónica generalizada. ( tónica = rigidez ) (clónica = movimento). Entre as crises generalizadas distinguem-se: 1-crises generalizadas tónico clónicas, têm o inicio com perdida brusca do conhecimento e se continua com rigidez dos 4 membros, que pode acompanhar de lábios roxos, saída de espuma pela boca, mordedura da língua, e de incontinência urinaria, seguindo de uma convulsão com sacudidas clónicas que afectam os braços e as pernas. Ao fim fica num sono profundo durante minutos ou horas, dependendo do tempo que a crise durou e do violenta que foi: 2-crises tónicas: se caracterizam pela perda da consciência seguindo de uma convulsão tónica: 3- Espasmos, perda da consciência, extensão dos braços durante 1-3 segundos, repetindo-se varias vezes seguidas em forma de salva, tráz o qual a pessoa, que habitualmente é uma criança de poucos meses, chora, e ou grita, (Quando isto acontece a bebes no primeiro ano de vida é fácil que desenvolva uma patologia severa ).Ausencias, detenção brusca da actividade motora e interrupçâo da consciência, ás vezes com movimentos automaticos como lamber os lábios e ajeitar a roupa, é típico que se acompanhe de um olhar fixo inesprecivo, palpadeios e reclinação da cabeça para traz, costuma ter uma duração de 1 a 20 segundos recoperando muito rápido a actividade, tanto motora como da consciência: Crises ACINÉTICAS OU ATÓNICAS, perda brusca do tono muscular e da consciência durante 1 segundo, estas crises são perigosicimas, não pela crise em si, mas pelos acidentes que quase sempre originam, pelas quedas bruscas e repentinas ao chão.

Crises epigastricas, sensação de nojo e vomitos sentindo Cumo espetadelas na zona obdominal, com alerta de defecação sem que tal aconteça.    

                                    

PORQUE SE MANIFESTA UMA CRISE EPILÉPTICA

--É uma manifestação clínica paróxistica, quero dizer, do começo brusco e inesperado, que se deve a uma disfunção cerebral produzida por uma descarga hiper sincrónica de um grupo de neurónios hiper excitáveis. A crise epiléptica se expressa com sintomas motores, sensoriais, autonómicos e ou psíquicos, afectando ou não a consciência, e suas características isso depende da localização inicial da descarga hiper sincrónica e da propagação a outras regiões cerebrais.

A descarga hiper sincrónica é costume ter inicio em um grupo de neurónios de características anormais, propagando-se depois a zonas cerebrais vizinhas, recrutamento sincronizado que é o responsável pelas manifestações inter críticas, digamos, dos períodos em que não á manifestação alguma. Para que se produza uma crise clínica é preciso que a actividade paroxística se propague a zonas cerebrais mais distantes.

  Os elementos mais importantes no inicio e na propagação são: 1; a capacidade de um grupo de neurónios para gerar uma descarga hiper sincrónica: 2; a capacidade do sistema modulado pelo glutámico, « neuró transmissor excitador » para amplificar o sinal, gerado e propagando a descarga epiléptica: 3; a capacidade do sistema modulado pelo ácido gamma-minoritário (GABA) neuro transmissor inibidor para impedir a génesis da descarga e travar a propagação intra cerebral.

Uma só crise, o que se conhece como « crise epiléptica isoláda ou única » não é

uma epilepsia que, para uma definição, consiste no aparecimento de 2 ou mais crises induvidavelmente epilépticas.

As crises que aparecem no curso de um processo agudo, com febre, infecção, transtorno metabólico, etc. se denominam crises ocasionais e tão pouco constituem uma epilepsia. As crises epilépticas não devem ser confundidas com outras crises cerebrais, que se produzem por mecanismos diferentes, como são as crises histéricas ou seudocrises, as crises anóxicas e alguns transtornos paroxísticos que acontecem durante o sono ( PARASSONIAS ).  

HISTORIA DA EPILEPSIA lV

                    JOHN HUGHLINGS JCKSON ( 1835-1911)

Foi um dos mais famosos Epileptologistas « neurologistas especialistas em epilepsia ». Deu um grande passo na investigação desta patologia. Durante 40 anos investigando no nature (NATIONAL HOSPITAL FOR THE RELIEF AND CURE OF THE PARALYSED EPILEPTIES), onde dispunha de uma públação bastante avultada de doentes com epilepsia. Denomina a epilepsia e as convulsões como fenómenos clínicos resultantes da hiper excitabilidade dos neurónios dos hemisférios cerebrais. Em 1857 na Alemanha foi descoberto por casualidade o primeiro medicamento eficaz contra a epilepsia: o BROMO ou BROMURO, (ceio que em Portugal se chama CANFRIA).

Mas lamentavelmente apareceu uma nova Santa inquisição. Durante o terceiro Reich, na Alemanha foi interrompida toda a investigação no campo da epilepsia.

O grande génio inventor do ELETROENCEFALOGRAMA, HANS BERGER, não foi naquele tempo tomado em sério e não obteve a consideração que merecia. Se Inventou solucionar o problema da epilepsia medidas inumanas, chamadas eugenésias. Que incluso chegarão a ter força de LEI. Em consequência de tal, muitos doentes de epilepsia que apresentavam uma deficiência importante foram assassinados aos milhares junto com outros deficientes, bem envenenados, metidos em câmaras de gás ou ingétando-lhes uma sobestancia LETAL no coração.

Ate á menos de 60 anos avia nos Estados Unidos medidas marginais contra as pessoas com epilepsia, estavam proibidos de, terem relações sexuais, frequentar locais públicos, como cinemas e teatros, tão bem lhes foi negado o voto ETC.

A historia demonstra que algumas pessoas com epilepsia superaram as demais em inteligência, capacidade e genialidade, apesar de que a epilepsia antes era uma doença que não tinha tratamento.

Homens de estado de grande relevo, como Alexandro Magno, Júlio César, Napoleão Bonaparte, o ZAR Pedro o Grande e Lenine sofriam crises epilépticas.

Os escritores Lord Byron, Gustave Flaubert, Guy Maupassant e Fiodor  Dostelevski, os músicos Hector Berlioz e Niccoló Paganini, e o filósofo Sócrates, os ciêntistas Hermann Helmholtz, Alfred Nobel, Newton incluso Albert Einstein sofriam convulções, assim como o pintor Vicent Vem Gogh, religiosos como Santa Teresa de Jesus, Juana de Arco,Sam Pablo o Mahoma som alguns poucos de uma lista de pesonalidades destacadas na historia que apsar da epilepsia obtiveram logros fora do cumun e esses fantasticos EPILÉPTICOS ESCREVERAM PARTE DA NOSSA HISTÓRIA.

BIBLIOGRAFIA:

ESTEBAN GARCIA-ALBEAL. HISTORIA DA EPILEPSIA.1999

ANSGAR MTTHES. ROLF KRUSE. O DOENTE DE EPILEPSIA 1998

LENNART GRAN. MORGENS DAM. EPILEPSIA 1995